Os anticorpos anticentrômero ocorrem em 55% a 80% dos pacientes com a forma limitada de Esclerose sistêmica (ES). São mais freqüentes em pacientes brancos e naqueles com mais de 50 anos. Embora altamente relacionados com a ES, os anticorpos anticentrômero não são totalmente exclusivos dessa enfermidade, podendo ser encontrados raramente em pacientes com cirrose biliar primária, síndrome de Sjögren e no lúpus eritematoso sistêmico (LES). Este exame está clinicamente associado à esclerose sistêmica forma CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, disfunção motora do esôfago, esclerodactilia e telangiectasia).
Quando presentes em pacientes com fenômeno de Raynaud isolado representam um risco aumentado 63 vezes para ulterior desenvolvimento de doença reumática auto-imune. O aspecto observado na IFI em células HEp-2 é suficientemente específico para permitir a identificação definitiva dos anticorpos anticentrômero. Existe também a possibilidade de detecção por ELISA e immunoblot, sendo que a Imunofluorescência Indireta o ensaio mais sensível e específico para este auto-anticorpo.